L'IMAD, centre de référence pour les malformations ano-rectales et pelviennes

Logo du MAREPDepuis mai 2007, la CCDE et le service de chirurgie infantile partagent avec le service du professeur Sarnacki, à l’hôpital Necker, la responsabilité du centre de référence maladies rares pour les malformations anorectales et pelviennes (Marep). Cette labellisation a pour but une meilleure prise en charge des patients concernés sur l’ensemble du territoire.

Les malformations ano-rectales ou pelviennes (MAREP) touchent environ 1 enfant sur 5 000. En France, c'est donc, chaque année, près de 200 nouveaux-nés qui naissent atteints de ces malformations.

L'IMAD du CHU de Nantes, qui a développé depuis dix ans une expertise sur ces pathologies, reçoit des enfants venus de Loire-Atlantique, Vendée, Maine-et-Loire, Morbihan : ils sont actuellement 200 à faire l'objet d'un suivi régulier. Les adultes présentant des séquelles spécifiques viennent quant à eux de toute la France et des Dom-Tom pour être soignés à l'institut des maladies de l'appareil digestif (Imad).Conséquences d'anomalies du développement de la partie terminale du tube digestif, ces maladies comportent des atteintes très diverses et s'accompagnent d'une altération de la qualité de vie des malades et de leurs familles.

La nécessité d'une prise en charge globale du patient, tout au long de sa vie

Si des progrès majeurs ont été réalisés ces dix dernières années en matière de chirurgie réparatrice, celle-ci, dans la majorité des cas, n'est pas suffisante et doit s'intégrer dans le cadre d'une prise en charge globale du malade faisant appel à des compétences complémentaires transversales, tout au long de la vie du malade.

La création de "Centres de référence pour les malformations anorectales ou pelviennes rares" correspondait à une réelle attente des malades et de leurs familles.
" Les enfants étaient bien pris en charge, mais il manquait un relais lors de leur passage à l'âge adulte - explique le professeur Lehur - les associations de malades considéraient que le système n'était pas lisible."

C'est pour pallier ces manques et répondre à ce besoin d'information qu'a été créé en 2007 un centre de référence coordonné par le professeur Sabine Sarnacki de l'hôpital Necker et regroupant le service de chirurgie viscérale pédiatrique de cette dernière et le service de chirurgie digestive du professeur Paul-Antoine Lehur à Nantes.

Au sein de l'Imad, le professeur Lehur s'occupe des patients atteints par ces malformations rares lorsqu'ils n'ont plus l'âge d'être suivis par le service de chirurgie pédiatrique dirigé par le professeur Marc-David Leclair et, explique ce dernier "Nous avons mis en place des consultations spécifiques qui assurent aux patients une vraie transition entre nos services. L'un de nos objectifs est de généraliser cette pratique".

Dans chaque région : un réseau de spécialistes

En tant que centre de référence, nos missions sont nombreuses. Il nous faut constituer un maillage national. Il s'agit d'identifier les spécialistes vers lesquels peuvent se tourner les familles. Nous avons donc commencé à contacter nos collègues en chirurgie infantile et adulte pour mettre en place, au sein des régions, des centres de compétences coordonnés par le centre de référence " explique le professeur Lehur.
Pour pallier l'hétérogénéité des pratiques sur le territoire national, le centre s'est donc fixé pour mission de définir un parcours de soins coordonnés permettant aux différentes équipes spécialisées d'assurer une prise en charge optimale des patients, en prenant en compte les avancées scientifiques et l'analyse des résultats à long terme.

La coordination des intervenants

La mission du centre est aussi de coordonner l'intervention des divers spécialistes concernés par la prise en charge des malformations ano-rectacles et pelviennes : diététique, rééducation, stomathérapie... "Nous voulons réunir toutes les compétences pour les mettre au service des nouveaux entrants dans la maladie et les aider à s'insérer socialement et familialement".

L'équipe nantaise du centre de référence maladies rares pour les malformations anorectales et pelviennes (Marep)

Les moyens du centre Marep du CHU de Nantes s'organisent autour d'un groupe d'infirmières spécialisées dans la prise en charge des troubles sphinctériens de l'enfant: elles sont trois à partager un temps plein financé par le centre, mettant au service des familles leurs compétences et profils dans le service de chirurgie infantile (Pr Marc-David Leclair, Dr Stephan de Napoli).

Vincent Wyart, ingénieur de recherche au sein de la clinique de chirurgie digestive et endocrinienne, a initié le registre dédié et poursuit l'évaluation des Marep sur la qualité de vie au sein d'un programme hospitalier de recherche clinique (PHRC) obtenu par le Pr Guillaume Podevin - CHU d'Angers).

L'équipe du centre, pour son versant adulte, réunit les Drs Guillaume Meurette et Juliette Podevin, et le Pr Lehur (chirurgie colorectale). Le Pr Stanislas Bruley des Varannes (explorations fonctionnelles digestives) et les Drs Marc Le Rhun et Emmanuel Coron (techniques endoscopiques innovantes) participent également au centre Marep qui s'appuie sur l'expertise des Drs Loïc Le Normand, Jean-Jacques Labat (urologie/neuro-urologie) et Eric Frampas (radiologie adulte et infantile).

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